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Chirurgie musculosquelettique

Les sarcomes sont des tumeurs malignes rares qui apparaissent dans les tissus mésenchymateux tel que les tissus conjonctifs, les muscles, les tissus adipeux, le système nerveux périphérique et les os. Ils représentent environ 1 % de tous les cancers nouvellement diagnostiqués chez l’adulte et environ 15 % des tumeurs malignes chez l’enfant. Les sarcomes sont divisés en deux grandes catégories : les sarcomes des tissus mous et les sarcomes osseux.

Chaque année au Québec, près de 300 personnes reçoivent un diagnostic de sarcome. Ce type de cancer peu connu se manifeste de façon insidieuse, parfois même imperceptible, et touche tant les enfants en bas âge que les personnes âgées.

Deux facteurs principaux peuvent compromettre les chances de survie des patients atteints : une détection incorrecte de ce cancer complexe qui se présente de manières aussi variées que nombreuses ; ainsi que des temps d’attente souvent trop longs entre le diagnostic et le traitement.

Sarcome des tissus mous

Il existe plus de 50 sous-types de sarcomes des tissus mous, mais certains sous-types sont plus fréquents tel que le sarcome pléomorphe, le liposarcome, le léiomyosarcome, le sarcome synovial et la tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques .

L’incidence des sarcomes des tissus mous représente environ 30 cas par million d’habitants par année. En 2010, plus de 1175 Canadiens ont été diagnostiqués avec un sarcome des tissus mous.

La majorité des sarcomes sont localisés dans les extrémités (60% des cas), mais ils peuvent également être observés dans la cavité abdominale, thoracique ou rétropéritonéale et plus rarement dans la région de la tête et du cou.

La chirurgie constitue la pièce maîtresse du traitement des sarcomes des tissus mous et représente souvent la seule option thérapeutique disponible. La procédure chirurgicale standard est la résection large en marges négatives, ce qui signifie que la tumeur doit être réséquée avec une couche de tissu sain l’entourant. La résection en marges négatives est cruciale pour le contrôle local et systémique à long terme. Tous les efforts doivent donc être entrepris pour obtenir de telles marges chirurgicales. Le choix de combiner la radiothérapie à la chirurgie pour optimiser le traitement local dépend de plusieurs facteurs dont la taille de la tumeur, sa profondeur, son grade histologique et sa localisation. L’utilisation de radiothérapie permet une réduction du taux de récidive locale au cours des années suivant la maladie. La chimiothérapie est rarement utilisée pour les sarcomes des tissus mous, à quelques exceptions près tel que pour le sarcome d’Ewing extrasquelettique, le rhabdomyosarcome, le sarcome synovial et certains sous-types de liposarcome.

La biopsie est cruciale pour la planification des traitements. Elle détermine le type histologique du sarcome. Suite à l'analyse histologique et un bilan radiologique du patient le stade de la maladie est déterminé, c’est-à-dire son étendue. Plusieurs tests diagnostiques sont réalisés selon le type de sarcome et incluent: une tomodensitométrie (scan) thoracique, une tomodensitométrie (scan) abdominopelvienne, une scintigraphie osseuse ou parfois un TEP scan en médecine nucléaire.

L’ostéosarcome 

L’ostéosarcome est la tumeur maligne primaire osseuse la plus courante chez l'enfant et l'adolescent. Il survient plus fréquemment durant la 2e décennie, mais peut également affecter des patients plus âgés (autour de 65 ans) et se manifester secondairement à une lésion bénigne sous-jacente (tel que la maladie de Paget) ou suite à des traitements antérieurs de radiothérapie. L’ostéosarcome affecte souvent la métaphyse des os longs (i.e femur), mais peut aussi se présenter ailleurs dans le corps.

Le diagnostic nécessite une biopsie qui peut être réalisée en salle d’opération ou bien par l’équipe de radiologie sous anesthésie locale.

L’équipe de pathologie va par la suite confirmer le diagnostic après l’analyse des échantillons. 

La prise en charge initiale consiste en un bilan local et systémique ayant pour but de bien délimiter la taille et l’extension de la tumeur (RX et IRM de l’os impliqué) et d’évaluer s’il y a présences de métastases (scan thoracique, scintigraphie osseuse, +/- PET scan) 

Le traitement de l’ostéosarcome implique une chimiothérapie systémique et un traitement chirurgical. Tous les cas sont donc présentés dans un comité de tumeurs musculosquelettiques regroupant des professionnels de la santé avec différentes expertises (chirurgiens, hemato-oncologues, radio-oncologues, radiologistes, pathologistes). A la lumière des résultats du bilan local et systémique, le comité de tumeurs musculosquelettiques pourra ainsi émettre des recommandations de traitements.

La séquence de traitement consiste habituellement en de la chimiothérapie pendant 2-3 mois, suivi d’une chirurgie, suivi de chimiothérapie de maintenance pendant 4-5 mois. 

Le suivi postopératoire se fera à chaque 3 mois pour les deux premières années, puis à chaque 6 mois jusqu'à 5 ans. Par la suite, les visites seront espacées aux années jusqu'à 10 ans.

Le sarcome d'Ewing 

Le sarcome d'Ewing est la deuxième tumeur maligne primaire osseuse la plus courante chez l'enfant et l'adolescent. Il survient plus fréquemment durant la 2e décennie et affecte souvent la diaphyse des os longs (i.e femur), mais peut néanmoins se manifester ailleurs dans le corps.

Le diagnostic nécessite une biopsie qui peut être réalisée en salle d’opération ou bien par l’équipe de radiologie sous anesthésie locale.

L’équipe de pathologie va par la suite confirmer le diagnostic après l’analyse des échantillons.

La prise en charge initiale consiste en un bilan local et systémique ayant pour but de bien délimiter la taille et l’extension de la tumeur (RX et IRM de l’os impliqué) et d’évaluer s’il y a présences de métastases (scan thoracique, scintigraphie osseuse, +/- PET scan, +/- biopsie de moelle osseuse) 

Le traitement du sarcome d'Ewing implique une chimiothérapie systémique et un contrôle local qui peut être accompli par la chirurgie et/ou radiothérapie. Tous les cas sont donc présentés dans un comité de tumeurs musculosquelettiques regroupant des professionnels de la santé avec différentes expertises (chirurgiens, hemato-oncologues, radio-oncologues, radiologistes, pathologistes). A la lumière des résultats du bilan local et systémique, le comité de tumeurs musculosquelettiques pourra ainsi émettre des recommandations de traitements.

La séquence de traitement consiste habituellement en de la chimiothérapie pendant 3 mois, suivi d’une chirurgie, suivi de chimiothérapie de maintenance pendant 6 mois. Le rôle de la radiothérapie est évaluée au cas par cas.

Le suivi postopératoire se fera à chaque 3 mois pour les deux premières années, puis à chaque 6 mois jusqu'à 5 ans. Par la suite, les visites seront espacées aux années jusqu'à 10 ans.