Fibromatose de type desmoide
Origine et causes
La fibromatose de type desmoide est une tumeur bénigne mais localement agressive. Ceci veut dire que la tumeur n’a pas la capacité de faire des métastases. Environs 10% des tumeurs desmoides sont associés à un syndrome de prédisposition génétique nommé la polypose adénomateuse familiale. Ceci peut être dépistée par l’entremise d’une coloscopie. Toutefois, dans la grande majorité de patients atteints de tumeur desmoide, nous ne trouvons aucun facteur de risque.
Symptômes et signes
Les tumeurs desmoides peuvent survenir dans n’importe quelle partie du corps dont principalement la paroi abdominale, la cavité abdominale et les extrémités. Elles se présentent le plus souvent sous forme de masse progressive qui peuvent être douloureuses. Elles peuvent parfois causer des limitations de mouvement des membres atteins. Dans le cas du tumeur desmoide de la cavité abdominale, une obstruction ou un saignement intestinal peut survenir.
Diagnostic
Lorsqu’une tumeur desmoide est suspectée, le bilan initial comprend soit un CT Scan ou un IRM. Le diagnostic est posé par une biopsie de la zone suspectée.
Traitement
L’évolution des tumeurs desmoides est imprévisible. Sans traitement, près de 20-30% des tumeurs desmoides peuvent régresser de manière spontanée et un autre 30% peut rester stable. En raison la morbidité et du risque élevé de récidive de la tumeur suite à une chirurgie, on approche une majorité de tumeurs desmoides avec une période de surveillance initiale. Des traitements sont réservés seulement pour les patients présentant des symptômes ou une progression en taille des tumeurs desmoides. Dépendant de la localisation de la tumeur, une chirurgie ou un traitement médical peut être considéré. Les traitements médicaux actuels incluent le méthotrexate-vinblastine, la doxorubicine, la doxorubicine liposomal, l’imatinib, le sorafenib et le pazopanib. La radiothérapie peut parfois être considérer également. Des études cliniques peuvent aussi être explorées.
Suivi
Suivant le diagnostic, un suivi clinique par imagerie sera effectué.