Rhabdomyosarcome

Origine et causes

Le rhabdomyosarcome est le sarcome le plus fréquent chez les enfants. Il est diagnostiqué plus rarement chez les patients adultes. C’est un sarcome qui origine des muscles lisses. Les sous-types les plus fréquents de rhabdomyosarcome sont le rhabdomyosarcome alvéolaire, le rhabdomyosarcome embryonnaire, le rhabdomyosarcome à cellules fusiformes et le rhabdomyosarcome pléomorphique. Certains patients atteints de rhabdomyosarcome peuvent être atteint d’un syndrome de prédisposition génétique tel que le Li-Fraumeni. Toutefois, aucun facteur de risque expliquant la survenue de ce sarcome n’est indentifiable chez la majorité de patients.

 

Symptômes et signes

Le rhabdomyosarcome peut affecter n’importe quelle région du corps mais se retrouve plus fréquemment au niveau de la tête et cou, le tractus génito-urinaire et les extrémités. Les premiers symptômes sont souvent d’un gonflement de la région atteinte par le sarcome, une masse progressive et parfois de la douleur. Certains patients peuvent se présenter avec des métastases au niveau pulmonaire, ganglionnaire ou au niveau osseux au diagnostic.

Diagnostic

Lorsqu’un sarcome est suspecté, le bilan initial comprend soit un CT Scan ou un IRM. Le diagnostic est posé par une biopsie de la zone suspectée. La biopsie peut être réalisée en salle d’opération ou bien par l’équipe de radiologie sous anesthésie locale. L’équipe de pathologie va par la suite confirmer le diagnostic après l’analyse des échantillons. L’investigation peut être complétée par un CT Scan du thorax et un PET-Scan.

Traitement

Les types de traitement d’un rhabdomyosarcome varient selon le site atteint, le sous-type et l’étendue de la maladie.

Lorsqu’un rhabdomyosarcome est localisé, le traitement de choix est la chirurgie dans le but de tout enlever lorsque possible. Il se peut dans certaines situations qu’une chirurgie ne soit pas possible, la radiothérapie serait alors favorisée. Étant donné que le rhabdomyosarcome est un cancer agressif pouvant causer des métastases, une chimiothérapie avant la chirurgie ou la radiothérapie et après la chirurgie et la radiothérapie est nécessaire. Les protocole de chimiothérapie le plus utilisé sont le VAC (Vincristine-Actinomycin-Cyclophosphamide).

Dans le cas où le rhabdomyosarcome récidive, la chimiothérapie est offerte avec l’objectif de contrôler les symptômes et la progression de la maladie. Les agents de choix sont : la doxorubicin, le Temozolomide-Irinotecan, l’Ifosfamide-Etoposide,. Des études cliniques peuvent aussi être explorées. 

 

Suivi

Après la chirurgie, les patients atteints rhabdomyosarcome seront suivis de près en raison du risque de récidive (lorsque le cancer revient). Le suivi se fera à chaque 3 mois pour les deux premières années, puis à chaque 6 mois jusqu'à 5 ans. Par la suite, les visites seront espacées aux années jusqu'à 10 ans.