Sarcome indifférencié pléomorphique

Origine et causes

Le sarcome indifférencié pléomorphique (acronyme anglais est UPS) est un cancer des tissus mous rares qui représente 10% de tous les sarcomes. Les adultes entre 50 et 70 ans sont les plus à risque d’être atteints d’un sarcome indifférencié pléomorphique. Il est très rare de le retrouver chez les jeunes de moins de 20 ans. Aucune cause n’a été identifiée à date pour expliquer la survenue de ce cancer.

Symptômes et signes

Le sarcome indifférencié pléomorphique peut survenir dans n’importe quelle partie du corps, mais est retrouvé majoritairement dans les bras et les jambes. Il se présente le plus souvent sous forme de masse progressive parfois douloureuse qui peut être rapidement progressive. Le sarcome indifférencié pléomorphique est un cancer agressif qui peut causer des métastases, dont principalement au niveau pulmonaire.

Diagnostic

Lorsqu’un sarcome est suspecté, le bilan initial comprend soit un CT Scan ou un IRM. Le diagnostic est posé par une biopsie de la zone suspectée. L’investigation peut être complétée par un CT Scan du thorax et un PET-Scan.

Traitement

Lorsqu’un sarcome indifférencié pléomorphique est localisé, le traitement de choix est la chirurgie dans le but de tout enlever. Régulièrement, la radiothérapie avant ou après la chirurgie est nécessaire.

 

Dans le cas où des métastases sont trouvées, la chimiothérapie est offerte avec l’objectif de contrôler les symptômes et la progression de la maladie. Les agents de choix sont : la doxorubicin, la gemcitabine-docetaxel, l’ifosfamide et le pazopanib. Récemment, des traitements d’immunothérapie tel que le pembrolizumab peuvent être indiqués chez certains patients. Des études cliniques peuvent aussi être explorées.  

Suivi

Après la chirurgie, les patients atteints de sarcome pléomorphique indifférenciés seront suivis de près en raison du risque de récidive (lorsque le cancer revient).