Dermatofibrosarcome protuberans

Origine et cause

Le dermatofibrosarcome protuberans (DFSP) est un sarcome qui affecte les couches profondes de la peau. Une majorité de patients atteints de DFSP ont entre 20 et 50 ans. Il se retrouve plus fréquemment au niveau du torse suivi des bras, des jambes et de la tête et le cou. Aucune cause n’a été identifiée à ce jour.

Symptômes et signes

Le DFSP se présente souvent comme un petit nodule ferme au niveau de la peau mesurant quelques centimètres. Il peut parfois être plat ou de couleur violacée ou rougeâtre. Ce cancer grandit très lentement sur une période de plusieurs mois à plusieurs années. La grande majorité des DFSP ne font pas de métastases. Toutefois, certains cas peuvent se transforme en un cancer beaucoup plus agressif qui se nomme le fibrosarcome.

Diagnostic

Le diagnostic est souvent initialement suspecté suite à une consultation en dermatologie. Une biopsie en clinique est nécessaire pour poser le diagnostic. Rarement, des examens complémentaires comme une IRM sont nécessaires.

Traitement

Pour des petits DFSP, des chirurgies de Mohs peuvent être effectuées par le dermatologue. Pour les tumeurs plus larges, une référence en chirurgie est nécessaire. La radiothérapie est rarement nécessaire. Pour des rares cas non opérable, l’imatinib peut être une option de choix.

Suivi

Un suivi est nécessaire après la chirurgie pour détecter les récidives. Celles-ci sont rares et le pronostic global est excellent.