MPNST (Tumeurs des gaines nerveuses périphériques)

Origine et causes

Les MPNST sont des cancers des tissus mous qui surviennent dans les tissus nerveux périphériques. Les MPNST est un cancer des tissus mous rares qui représente environ 2% de tous les sarcomes. Les patients atteints de neurofibromatose type 1 sont plus à risque de développer des MPNST comparativement à la population générale.

Symptômes et signes

Les MPNST peuvent se présenter sous forme de masse progressive douloureuses ou non. Les gros nerfs tels que le nerf sciatique, le plexus brachial et le plexus sacré sont les sites de prédilection de MPNST.  La progression en taille rapide d’un neurofibrome connu doit faire suspecter le développement d’un MPNST. Les MPNST

Diagnostic

Lorsqu’un sarcome est suspecté, le bilan initial comprend soit un CT Scan ou un IRM. Le diagnostic est posé par une biopsie de la zone suspectée.. L’investigation peut être complétée par un CT Scan du thorax et un PET-Scan.

Traitement

Lorsqu’un sarcome synovial est localisé, le traitement de choix est la chirurgie dans le but de tout enlever. Régulièrement, la radiothérapie avant ou après la chirurgie est nécessaire. Parfois, une chimiothérapie adjuvante (de prévention) peut être offerte.

Dans le cas où des métastases sont trouvées, la chimiothérapie est offerte avec l’objectif de contrôler les symptômes et la progression de la maladie. Les agents de choix sont : la doxorubicin, , l’ifosfamide et le pazopanib. Des études cliniques peuvent aussi être explorées.  

Suivi

Après la chirurgie, les patients atteints de sarcome synovial seront suivis de près en raison du risque de récidive (lorsque le cancer revient).